皮肤科学习笔记:妊娠期坏疽性脓皮病

2016-04-01 13:13:04

  坏疽性脓皮病(PG)是一种嗜中性粒细胞皮病,典型表现为炎症性丘疹或脓疱,可进展为以紫罗兰色潜行性边缘和化脓性基底为特征的疼痛性溃疡。近年来,文献中已报告了多例与妊娠相关的 PG。

  近期,美国弗吉尼亚联邦大学的 Steele RB 医生在 Br J Dermatol 上发表的一篇综述,对这些妊娠期 PG 病例进行了分析,现介绍如下:

  病例总结

  在 26 例妊娠 PG 病例中,9 例伴有已知与 PG 相关的疾病,包括炎症性肠病、类风湿性疾病、肝炎、化脓性汗腺炎和血液病。另有 6 例合并系统性炎症,包括先兆子痫 2 例、胎盘早剥 2 例、抗心磷脂抗体阳性、系统性红斑狼疮各 1 例。9 例患者有 PG 或伤口裂开既往史。

  11 例病例在产后 1~28 天发生了剖宫产切口处 PG。13 例发生了手臂、小腿和足部 PG,常伴有外伤或挫伤,其中 2 例患者还在剖宫产切口处出现了 PG 损害。

  妊娠期 PG 损害最早发生于妊娠 2 周,最晚为产后 4 周。孕龄似乎在 PG 发病中起到了作用,因为除了 4 例以外,所有病例的 PG 损害均发生于妊娠中后期或产后。

  妊娠期或产后 PG 的治疗方法与非妊娠患者相似,最常用的均为抑制系统性炎症反应的药物,除了 1 例病例外,所有患者均使用了糖皮质激素,包括单纯系统使用、外用或皮损内注射、或系统联合外用治疗。

  约一半患者接受了糖皮质激素联合免疫调节剂治疗,包括环孢霉素、氨苯砜、环磷酰胺、静注丙球和硫唑嘌呤,使用这些药物的原因部分是为了减少激素用量,或患者对激素治疗无反应。

  伤口局部护理技术包括采用生理盐水、聚维酮碘和甲硝唑每日换药,使用他克莫司治疗溃疡边缘,以及采用封闭式负压吸引技术。5 例患者接受了外科清创,4 例患者接受了皮肤移植。

  病例讨论

  PG 病因不明,常合并系统性炎症性疾病如炎症性肠病、关节炎和血液病。妊娠期 PG 倾向于在妊娠中晚期发病,可发生于身体任何部位,尤其是下肢,剖宫产切口处也是好发部位。

  正常妊娠期间中性粒细胞进行性增多,在分娩时由于宫颈、蜕膜和子宫肌层组织驱动的炎症事件,其计数达到了顶峰。妊娠期免疫系统异常可能形成了诱发 PG 的免疫反应改变。

  PG 通常对外用和系统性糖皮质激素反应良好。在有些患者中,联合使用其他免疫调节剂,特别是环孢霉素也获得了成功。因此,及时地给予适当治疗,多数患者可获得病情完全缓解和正常分娩。


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